什么是耳硬化症？

耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。临床表现1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。诊断鉴别诊断依据1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，有轻度眩晕。常有家族史。2.检查：鼓膜较薄或正常，可以SchwArtze征（透红征），咽鼓管通畅。3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹（Y切迹），晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈As型，镫骨肌反射消失。5.乳突X线摄片显示气化良好，X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。疾病治疗治疗原则1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。3.不能手术者可配助听器。用药原则本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。

耳硬化症是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代之以血管丰富的海绵状骨质增生。当病变侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。

耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

外耳道、鼓膜、听骨链组成人体的听力系统，人类就是借助这个系统听到外界的声音。其中的听骨链有一个组成部分是镫骨，声音经过听力系统时，镫骨会发生震动，从而引发镫骨下的底板震动，将声音接力传到内耳，再通过听神经等传到大脑，最后被人类听见。 如果听骨链发生病变，出现海绵状的骨质增生时，镫骨的底板就没法再震动，声音受阻无法传到内耳，人们就感受不到美妙的音乐，动听的鸟叫。医学上把这种情况叫做耳硬化症，是说听骨链发生了硬化。 耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。

情况多久了，现在有哪些症状

耳硬化症是内耳骨迷路包囊的密质骨局灶性地被富含细胞和血管的额海绵状新生骨替代而产生的疾病，也称耳海绵症。病灶累及镫骨或耳蜗而出现临床症状。累及镫骨使之固定的成为镫骨性耳硬化。由于出现进行性传音功能障碍，也称临床耳硬化。病灶累及耳蜗出现感音功能障碍的成为耳蜗性硬化症。病灶位于骨迷路耳无临床症状，只是在尸解病理学检查中发现，称为组织学耳硬化症。白种人发病率较黄种人高，女性与男性发病率之比为2:1，以20---40岁居多。本病发病原因不明，与之有关的因素有遗传、内分泌障碍、骨迷路成骨不全等。有报道称妊娠能诱发或加重耳硬化症的听力减退。耳硬化症常出现家族中多人发病的情况。有学者认为，耳硬化症的发生和骨迷路的成骨不全、酶的失衡、某些病毒感染有关。临床上主要表现为无诱因地出现单耳或者双耳缓慢进行性听力减退，起病隐袭，常常不能说清发病的具体时间，有的伴有耳鸣，甚至眩晕。早期病变局限于镫骨并固定，呈传导性听力损失，气骨导差大于30---45分贝。病变发展后部分患者骨导曲线在500---4000HZ出现“V”形下降，以2000HZ处下降最多，称卡哈切迹。若病变累及耳蜗，则显示混合性聋。一般利用气骨导差来了解镫骨活动情况，如差距在50--60DB，则作为镫骨全固定的指征。对音叉试验：临床常用256HZ或者512HZ的音叉进行检查。声导抗测试：耳硬化症时，测得鼓室曲线为As型，镫骨肌反射阈值早期升高，后期消失。耳声发射检查：DPOAE阈值降低或者引不出反射。听性脑干反应测听：I波，V波潜伏期延长或者阈值升高。耳部检查发现外耳道多较宽大，鼓膜外观正常，部分病例可见后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区粘膜充血的反应，为耳硬化活动期之征象。颞骨CT或MRI，可以看到两窗区，迷路或内听道骨壁有局灶性硬化。但阴性者不能排除耳硬化症。乳突多为气化型。手术治疗是目前临床耳硬化症最有效的治疗手段，有防止病情恶化和治疗听力损失的双重作用，包括镫骨手术和外半规管开窗术。对于不适合手术或者不愿意手术的患者，可以根据听力损失选配助听器目前对耳

耳硬化症是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代之以血管丰富的海绵状骨质增生。当病变侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退

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