肌萎缩侧索硬化症是什么？

俗称渐冻症，是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。是一种慢性的、进行性的神经系统变性疾病，表现为进行性加重的骨骼肌无力、萎缩等，发病年龄多在30~60岁之间，男性多于女性。

肌萎缩侧索硬化症，俗称“渐冻人症”，属于运动神经元病的一种，它主要累及人体的运动神经元，患者会出现吞咽困难、呼吸功能障碍、肌肉逐渐萎缩无力等症状；由于只累及到患者的运动神经元，因而患者的思维和智力都不受影响；目前肌萎缩侧索硬化发病原因尚不明确，因此很难治愈，患者的普通生存期大约为两到三年，国内患者死亡的原因多数是误吸误呛，而国外患者的死亡原因多数是呼吸功能衰竭，此病发病率一般在十万分之二到六。

肌萎缩侧索硬化症俗称渐冻症，就是肌肉萎缩和侧索硬化，也就是上下运动元同时出现病变。大脑脊髓的运动神经元细胞，逐渐死亡，肌肉无力、僵硬，好像渐渐的被冻住一样，多发于中老年人，男性略多于女性。渐渐出现了吞咽障碍、语言障碍、构音欠佳、肌肉萎缩、反射亢进，有病理反射，最后导致运动障碍、瘫痪、影响呼吸等等。从开始确诊到最后临床出现严重的病变，到导致最不理想的结果，也就是3-5年的时间。没有确切的特异治疗，只有对症治疗。早发现、早治疗，尽量延缓患者的发病的程度。目前这个病发生的原因、病变的机制以及疾病治疗的探讨还不十分满意。虽然属于一个罕见病，但是作为神经科的一个疾病，还在积极的探索和研究当中。

运动神经元病包括四种类型，有上运动神经元的损伤、下运动神经元的损伤，也有上下运动神经元的全部的损伤。肌萎缩侧索硬化症是既有上运动神经元的损伤，

肌萎缩侧索硬化属于常见、典型运动神经元病，肌萎缩侧索硬化也属于运动神经元病统称，也称为渐冻症，属于一组以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害不同组合，特征表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹以及锥体束征等。患者常见症状多为一侧或双侧手指活动笨拙、无力、肌肉萎缩，随疾病进展肌无力与萎缩逐渐转移至躯干与颈部，也可以累积面肌与咽喉肌。少数病例肌无力与肌萎缩症状也可从下肢、躯干与咽喉部肌肉开始，受累部位可伴明显肌束震颤即肉跳，但通常不会出现感觉障碍与括约肌功能障碍。

朋友你好，根据你的描述，肌萎缩侧索硬化症又叫ALS

是一种疑难杂症