渐冻症即运动神经元病,多于中年发病,男性多于女性,患病比例约为(1.2-2.5):1,在临床属于罕见疾病,在发病早期一般没有明显症状,之后可出现肌无力、肌萎缩以及锥体束征等明显表现。一小部分不典型患者会产生痴呆以及感觉异常,会影响到肢体活动。渐冻症的表现主要有以下几方面:1、肌无力和肌萎缩:肌无力和肌萎缩可以导致一侧或者双侧手指活动笨拙以及无力。如果患者病情继续加重,手部肌肉会发生严重萎缩,尤其是大小鱼际肌受损最为明显。随着病程的延长,患者双手可能会出现鹰爪形,而且会延伸至前臂、上臂多个部位,病情愈发严重。此外,还会影响到咽喉部位功能,会产生不同程度的肌萎缩无力症状,导致吞咽困难、讲话困难、呼吸困难甚至呼吸衰竭;2、肌束颤动:运动神经元受到损伤的部位会产生明显的肌束颤动症状;3、锥体束征:病变累及锥体束会出现痉挛性瘫痪,腱反射亢进,病理征阳性;4、其他症状:一小部分患者可出现运动系统以外的表现,如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等,少部分患者还可出现眼外肌运动障碍,临床习惯将伴有以上少见表现的渐冻症称为不典型运动神经元病。