先天性中耳畸形包括哪些?

先天中耳畸形可由遗传性或非遗传性因素引起的胚胎鳃器发育障碍所致，其发生可合并外耳畸形或其他鳃器来源的器官畸形，如颌面骨发育障碍，亦可伴有全身其他部位畸形。由于听骨与外耳道、鼓膜发育非同源性，听骨或中耳畸形可独立存在，或与外耳畸形程度不一致。因此，不能以外耳发育状态作为判断中耳畸形的依据。中耳畸形多不合并内耳畸形。先天性中耳畸形可合并外耳畸形或单独存在，合并外耳畸形者可有不同程度的耳郭畸形、外耳道狭窄或闭锁，鼓室腔及其内容物畸形和乳突气化不良，但罕见有中耳腔及乳突完全未发育者。单独存在的中耳畸形则表现耳郭、外耳道、鼓膜完全正常。中耳畸形有以下表现：(1)鼓室壁畸形：鼓膜发育畸形可表现有标志异常、小鼓膜、或无鼓膜。无鼓膜者见于耳道闭锁病例，鼓膜位置代之以闭锁骨板。鼓室顶、底及其他各壁可有先天缺损或裂隙，并可合并有先天脑脊液漏，或颈静脉球突入鼓室。(2)听骨畸形：以锤骨畸形最常见，多表现为锤砧骨融合，锤骨头或锤前軔带与上鼓室形成骨性固定；砧骨畸形可有砧骨体与上鼓室内侧壁粘连、长突畸形、缺如，或仅为一纤维索条;镫骨畸形常见于单纯中耳畸形者，包括镫骨全部或部分缺如、先天底板固定、砧镫关节先天融合或分离等。(3)两窗畸形：先天蜗窗缺如罕见，卵圆窗缺如报道日渐增多，常合并镫骨畸形。(4)中耳其他结构畸形：包括中耳肌、中耳血管、咽鼓管及面神经畸形。咽鼓管畸形少见，可有憩室、狭窄或闭锁等。面神经解剖畸形对中耳手术有重要意义，正常颞骨可有30%以上存在先天骨管缺损，多在鼓室段，其他尚有神经自骨管膨出、脱垂遮盖卵圆窗，以及极少见的颞骨内走行径路异常，如垂直部过度向后弯曲，走行于卵圆窗下方，或由膝状神经节垂直向下走行至茎乳孔，亦有报道面神经管内分支走行者。