什么是前庭导水管扩大症？？

你好，前庭导水管是内耳的一个重要的功能通道，它的异常扩大或发育不全是造成部分先天性耳聋或内耳眩晕症的直接原因，并具有遗传关系。表现为前庭导水管盲端直径异常增大，导水管口可伴有单个或几个裂纹状缺损。位于前庭的前庭导水管则是维持内耳与脑部液体循环平衡的主要通道，如果该导管发育异常，可造成一系列的耳病症状，但少部分病人可终生无症状

大前庭导水管综合症（LVAS）就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感应神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1%；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感应神经性耳聋和眩晕；前庭导水管是位于耳蜗内的结构细微的骨性管道（长约5～7mm，口径0.35～1.65mm），主要作用是维持正常的淋巴循环，生理功能表现在三个方面：（1）维持内耳淋巴液的正常循环量，保证内耳听觉神经纤毛细胞营养代谢正常进行；（2）维持内耳正常淋巴循环量，即保证听觉纤毛细胞的有序传导和过滤噪音的功能；（3）维持耳蜗内淋巴液与脑脊液之间的正常循环以保证前庭的对躯体的位知觉平衡调节功能。A，严重型，严重的内耳前庭导水管发育异常扩大，管口多呈溶冰状裂孔样缺损，内耳结构关系不清，形态显著畸形，同时存在一些内耳发育异常疾病的综合表现：先天性重度耳聋耳鸣眩晕，智力发育不全，精神障碍，步态不稳，有家族遗传史。此型耳聋占先天性耳聋总数7%，工业污染严重国家占10%以上，国内比例总数略率低于此。B，中重度型：此型病人的前庭导水管口呈放射状裂孔样缺损，少量伴有耳蜗或前庭结构与形态上发育不良。常见表现：（1）大部分患儿在学话期或上学时才发现听力差而引起重视。小部分出生时就表现听力差。（2）每遇头外伤、上感、药物、过度疲劳等诱因引发或加重听力下降。（3）病情呈进行性发展。不经适当治疗，及时控制病情、耳聋多在身体发育成熟前后达到严重程度。此型耳聋占先天性耳聋35%。C，轻度单纯型前庭导水管扩大症：此型前庭导水管扩大症状较轻，导水管口呈单个或几个裂纹状缺损。裂纹表面有膜状组织覆盖。平时听力尚可，多数都是发病后经ＣＴ或ＭＲＩ扫描时才发现前庭导水管异常，伴有内耳畸形同时存在者较少。发病多是因头外伤、上感、药物、精神创伤长期疲劳等诱因刺激所致。以突聋或伴有眩晕恶心耳鸣等症状出现。少数病人经适当休息治疗可在１－２周内恢复。多数病人才需系统治疗方可控制病情发展，但以后每遇诱因刺激则易复发，听力逐年下降。此型患者有一少部分终生无听力损害表现，但有遗传的可能。早发现，早诊断，早治疗。把风险降到最低