什么是白塞氏？

概述贝赫切特综合征（白塞病）是一种反复发作的累及口、眼、生殖器和皮肤为特征的慢性炎症反应疾病，属于系统性免疫疾病血管炎的一种。患者主要表现为口腔溃疡、外阴溃疡或皮肤损害的反复发作，该病仅少数患者可治愈，多数患者需要长期药物治疗，维持症状缓解。常用药物糖皮质激素、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤常用检查针刺反应、血常规、红细胞沉降率症状贝赫切特综合征以先后出现多系统多器官病损，且反复发作为特征，依照病损出现的概率多少，可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。典型症状口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎性病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降等。皮肤病变，表现为面部胸背部或其他部位毛囊炎样皮疹、结节型红斑等。吞咽困难或吞咽时胸痛，以及反酸、烧心、腹痛、腹泻、血便等消化道症状。关节炎性病变，主要有膝关节肿胀、疼痛，反复发作。其他诸如呼吸系统、泌尿生殖道、神经系统、心血管系统均可出现不同程度病变。并发症皮肤结节性红斑表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节，早期表面平滑，轻微隆起，几天后颜色转为暗红，表面扁平，3~4周后结节逐渐消退。毛囊炎起初为红色充实性丘疹或毛囊性脓疱疮，继而演变为丘疹型脓疱，中间贯穿毛发，四周红晕带有炎症，1周后可结痂而愈。上腔静脉综合征头颈部及上肢出现水肿，常伴有头晕、头胀、睑结膜充血。需要做的检查实验室检查疾病活动期可能出现贫血、红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高等，一些自身抗体，如抗主动脉内皮细胞抗体对疾病诊断有一定提示意义。结核菌素试验约40%呈现强阳性，HLA-B51检查有助于判断患者的遗传易感性。影像学检查脑磁共振成像可用于神经白塞诊断和治疗效果评估，胃肠钡剂造影及内镜检查、CT核磁血管造影、血管超声，有助于诊断肠白塞及血管白塞病变部位及范围。肺部X线、CT等有助于肺部病变诊断。特殊检查针刺反应要通过观察针刺皮肤处24~48小时后的反应，可同时进行多部位试验，是判断本病皮损特异性较强的试验。