运动神经元临床症状都有哪些?

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收藏|2022/06/01 21:08

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2022/06/01 21:30

症状运动神经元病通常起病隐匿,病程进展缓慢。由于损伤部位不同,临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现,随后又出现另一类型的表现,最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型。典型症状肌萎缩侧索硬化常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手指小肌肉萎缩,逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。进行性肌萎缩常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低,可见肌肉颤动。进行性延髓麻痹主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩,并有肌束颤动,唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快,多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。原发性侧索硬化常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈剪刀步态。缓慢进展,逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢,可存活较长时间。其他症状有一小部分运动神经元病的患者出现运动系统以外的表现,如痴呆、感觉异常、大小便功能障碍等,也有少部分患者出现眼外肌运动障碍。并发症肺部感染运动神经元病晚期因呼吸肌受累极易出现呼吸不畅、咳嗽反射减弱,分泌物不易排出,从而增加肺部感染的风险,甚至进一步造成呼吸衰竭;另外延髓麻痹会导致饮水呛咳的出现,增加吸入性肺炎的发生几率。营养不良当病变累及延髓时会出现吞咽功能障碍,影响正常饮水、进食,从而导致营养不良、脱水的出现。褥疮当患者病程进展,肌无力发展至影响自主活动时,如果缺少必要的翻身、擦洗等护理工作时,极易导致褥疮的出现。

张玄龙王殿

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